Ziekte van Kahler: botpijn door bloedkanker

Pijn in de botten kan een teken van de ziekte van Kahler zijn. Door een kwaadaardige woekering van plasmacellen raakt het botweefsel aangetast. Bijna 5000 Nederlanders worden jaarlijks gediagnosticeerd met deze progressieve aandoening. Hoe herkent u de symptomen en wat zijn de behandelopties?

De ziekte van Kahler of multipel myeloom is een vorm van bloedkanker die begint in de plasmacellen van het beenmerg. Het eerste symptoom van deze progressieve aandoening is botpijn. In Nederland worden elk jaar 5000 mensen gediagnosticeerd met deze ziekte. Daarbij is 60 procent van de patiënten ouder dan 65 jaar. Mannen krijgen iets vaker deze vorm van bloedkanker dan vrouwen. Overigens wordt multipel myeloom nog wel eens verward met botkanker. Bij deze laatste aandoening bevinden de tumoren zich in en op het bot. Bij de ziekte van Kahler bevinden de tumoren zich in het beenmerg van de botten.

Wat is de ziekte van Kahler?

Beenmerg is een sponsachtig weefsel dat zich in de kern van de botten bevindt. Dit is de bloedfabriek van uw lichaam. Ze maken rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes aan, die de hoofdbestanddelen vormen van de donkerrode vloeistof die door uw hele lichaam stroomt. Een deel van de witte bloedcellen wordt niet in het bloed opgenomen, maar wordt omgezet in plasmacellen. Deze maken antistoffen aan die uw lichaam moeten beschermen tegen ziektes en infecties. Om nog onduidelijke redenen, kunnen er soms kwaadaardige woekeringen van plasmacellen ontstaan. Deze beschadigen het botweefsel. De gaten die daarbij ontstaan, worden opgevuld met plasmacellen. Deze zijn duidelijk op een röntgenfoto te zien als heldere plekken op de botten. Bij één zo’n opheldering wordt gesproken van een plasmacytoom. In de meeste gevallen worden er meerdere heldere plekken waargenomen. Dan is er sprake van multipel myeloom of de ziekte van Kahler. Deze aandoening is genoemd naar de Oostenrijkse internist Otto Kahler die deze ziekte in 1888 voor het eerst beschreef.

Wat zijn de belangrijkste symptomen?

Hebt u last van onverklaarbare botpijn, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, problemen met het gezichtsvermogen, gevoelloosheid of chronische tintelingen? Dan is het verstandig om medische hulp te zoeken. Deze symptomen komen namelijk vaak voor bij de ziekte van Kahler. De pijn begint meestal in de rug en breidt zich vervolgens uit naar de nek, ribben en/of het bekken. Door verzwakking van de botten kan een rib of pijpbeen spontaan breken of er kan een plotselinge verzakking van ruggenwervels optreden. Een patiënt met de ziekte van Kahler kan daardoor tot wel 15 centimeter krimpen.

Wat merkt u nog meer van de ziekte van Kahler?

Bij de ziekte van Kahler raakt de normale bloedaanmaak verstoord. Door een tekort aan rode bloedcellen ontstaat chronische vermoeidheid (anemie of bloedarmoede). Een gebrek aan bloedplaatjes verhoogt de kans op bloedingen, bijvoorbeeld van de neus en tandvlees. En door een laag gehalte aan witte bloedcellen in het bloed neemt het risico op infecties aan vooral de ademhalingsorganen en urinewegen toe. Bij de afbraak van botweefsel komt Calcium vrij dat neer kan slaan in de nieren. Daardoor raakt de functie van dit orgaan ontregeld. Verder kunnen de zenuwwortels of het ruggenmerg beschadigd raken door de plasmacellen die uit de aangetaste wervels groeien.

Wat is de oorzaak van de ziekte van Kahler?

Het is nog niet bekend waardoor de woekering van plasmacellen in de botten wordt veroorzaakt. Op dit moment neemt men nog niet aan dat erfelijke factoren een rol spelen. Er is wel een theorie dat chronische ontstekingen betrokken zijn bij het ontstaan van de ziekte van Kahler. Deze prikkelen continu het afweersysteem, waardoor plasmacellen kunnen ontsporen. Maar nogmaals: het verband tussen chronische ontstekingen en de ziekte van Kahler is nog niet wetenschappelijk vastgesteld.

Diagnose ziekte van Kahler

De diagnose kan gesteld worden op basis van verschillende onderzoeken. Met een bloedonderzoek kan de snelheid van de bloedbezinking worden bepaald. Ook kan er gezocht worden naar een bepaald eiwit (de paraproteïne van Bence-Jones) dat mogelijk kan wijzen op de ziekte van Kahler. De aanwezigheid van dit eiwit kan ook aangetoond worden met behulp van een urineonderzoek. Bij een beenmergbiopsie wordt beenmerg uit het borstbeen of bekken weggenomen voor weefselonderzoek. Daarnaast kan de arts besluiten om een röntgenfoto, MRI-scan en/of PET-CT scan te maken. Deze onderzoeken laten precies zien waar de tumoren in de holtes van de botten zitten.

Behandeling ziekte van Kahler

In een vroeg stadium volstaat regelmatige controle. De arts kan het medicijn Lenalidomide voorschrijven dat het afweermechanisme van het lichaam wijzigt. Er kunnen ook middelen worden voorgeschreven tegen botpijn en de verhoogde hoeveelheid Calcium in het bloed als gevolg van botafbraak. Chemotherapie wordt toegepast als de ziekte van Kahler actief is, dus als er nieuwe tumoren worden gevormd. Radiotherapie is een behandeling bij rug- en nekpijn of als er een kans op botbreuken bestaat. Ook stamceltherapie is een mogelijke optie. Daarbij wordt eerst met een hoge dosis chemotherapie en radiotherapie het volledige beenmerg vernietigd. Vervolgens worden de eigen stamcellen ingespoten met de bedoeling dat er weer gezond beenmerg wordt gevormd. Bij een klein percentage van de patiënten geeft deze behandeling een goed resultaat. Na tien jaar is men nog ziektevrij.

Levensverwachting ziekte van Kahler

Hoewel veel patiënten goed reageren op een eerste behandeling, wordt de ziekte van Kahler na verloop van tijd weer actiever. Tot een leeftijd van 65 jaar is de levensverwachting 6 tot 8 jaar. Bij ouderen is dat 4 tot 5 jaar. Wel is de levensverwachting de afgelopen vijftien jaar sterk toegenomen: van 39 naar 54 procent.

Deel dit bericht

Tweet

Download nu gratis het boekje ‘Bewegen zonder pijn’ t.w.v. € 4,95.

Heeft u vragen? Wij helpen u graag.
Neem contact op.