Lokale en systemische sclerodermie (sclerose)

Alles over sclerodermie: wat is het, oorzaak, diagnose en behandeling

Net als veel andere ziekten en aandoeningen is de naam ‘sclerodermie’ ontleend aan het Grieks. ‘Skleros’ betekent ‘hard’ en ‘derma’ wordt naar het Nederlands vertaald als ‘huid’. Harde huid dus. Dit is een reumatische aandoening die er voor zorgt dat het bindweefsel stugger wordt. Bij de lokale vorm is alleen de huid aangetast. Wanneer er sprake is van systemische sclerodermie, gaat ook het bindweefsel van de organen verharden. Ongeveer één op de tienduizend Nederlanders heeft last van deze aandoening. Sclerodermie ontstaat in de meeste gevallen tussen het 30e en 50e levensjaar en komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Deze bindweefselziekte kan nog niet genezen worden.

Dit is de 'ribbon' van sclerodermie; deze wordt in de media gebruikt om meer aandacht te vragen voor sclerodermie.  Deze ribbon wordt overigens ook gebruikt voor eierstokkanker, voedselallergie, slachtoffers van de tsunami, nierziekte en seksueel misbruik

Dit is de ‘ribbon’ van sclerodermie; deze wordt ook wel gebruikt om meer aandacht te vragen voor sclerodermie.
Deze ribbon wordt overigens ook gebruikt om meer aandacht te vragen voor eierstokkanker, voedselallergie, slachtoffers van de tsunami, nierziekte en seksueel misbruik.

Meer over bindweefsel

Overal in uw lichaam komt bindweefsel voor. De taak van dit stevige en rekbare weefsel is om het lichaam bij elkaar te houden. Het houdt de huid, spieren, gewrichten en organen op zijn plaats én in de gewenste vorm. Daarnaast worden door het bindweefsel bloedvaten en zenuwen van en naar de organen geleid. Het heeft dus ook een belangrijke verbindende functie. Andere bekende en minder bekende bindweefselaandoeningen zijn systemische lupus erythematodes (SLE) en Mixed Connective Tissue Disease (MCTD). Ook striae worden hiertoe gerekend. Door scheurtjes in het bindweefsel ontstaan strepen met een paarsrode kleur in de huid.

Wat is lokale sclerodermie?

Bij deze vorm wordt alleen het bindweefsel van de huid harder. De inwendige organen blijven in de meeste gevallen buiten schot. Lokale sclerodermie kent drie varianten. Bij morfea treedt de verharding van de huid op meerdere plaatsen van het lichaam op. Er ontstaan verdikkingen die één tot tientallen centimeters groot kunnen zijn. Bij lineaire sclerodermie is de verdikking van het bindweefsel aanwezig in de vorm van een band. Meestal loopt deze vanaf de knie, elleboog of gezicht tot aan de romp. Eosinofiele fasciitis is een vorm van lokale sclerodermie waarbij ontstekingen aanwezig zijn in het bindweefsel dat een spier of spiergroep onthult. Al deze vormen van lokale sclerodermie hebben een mild verloop en ontwikkelen zich vrijwel nooit tot de systemische vorm.

sclerodermie hand

Wat is systemische sclerodermie?

Bij deze aandoening wordt vooral de huid van handen, voeten en gezicht harder en stugger. Daarnaast wordt ook het bindweefsel van de inwendige organen aangetast. Daardoor gaan ze minder goed werken. Dit kan leiden tot functieverlies van bijvoorbeeld de slokdarm, darmen, longen, nieren of hart. De naam ‘systemisch’ geeft aan, dat uw hele lichaam bij deze ziekte betrokken is.

Bij de gelimiteerde vorm begint de verharding van het bindweefsel rond de mond en vingers of tenen. Binnen enkele maanden of jaren trekt de huidverharding op naar de onderarmen of benen. Er is een dan risico op complicaties van slokdarm, darmen, longen of hart. Vroeger werd deze gelimiteerde vorm ook wel het CREST-syndroom genoemd.

CREST is de Engelse afkorting van de volgende symptomen:

  • Calcinose: het neerslaan van kalk in het bindweefsel in en onder de huid
  • Raynaudfenomeen: het fenomeen van Raynaud wordt gekenmerkt door koude aanvallen met witte-blauwe verkleuringen van vingers en tenen
  • Esophagusdysmotiliteit: verstoorde beweging in de slokdarm, wat leidt tot zuurbranden en slikproblemen
  • Sclerodactylie: verharding van de huid van de vingers, spitse vingertoppen, wondjes, droge nagelriemen
  • Teleangiëctasieën: rode plekjes in de huid door het wijder worden van de haarvaten; dit komt vooral in het gezicht en in de mond voor

Bij de diffuse vorm verloopt de huidverdikking sneller. Dit proces begint bij de handen en voeten en strekt zich daarna ook uit naar de romp, armen en benen. Al vrij snel na het ontstaan van deze aandoening kan het bindweefsel van de inwendige organen bij de ziekte betrokken raken. Het gaat daarbij vooral om de longen, hart, nieren, slokdarm en darmen.

Wat is de oorzaak van lokale en systemische sclerodermie?

Over de oorzaak van deze aandoening is nog niets bekend. Het is inmiddels wel duidelijk waardoor het bindweefsel van de huid dikker en stugger wordt. Er wordt namelijk meer collageen dan elastine gevormd. Dat zorgt er voor dat het bindweefsel harder en harder wordt, en minder elastisch. Dit kan leiden tot ontstekingen en een verminderde doorlaatbaarheid van de bloedvaten. Medische wetenschappers gaan er vanuit dat deze aandoening niet erfelijk is.

Wat is de invloed van lokale en systemische sclerodermie op de gewrichten?

Lokale en systemische sclerodermie gaan vaak gepaard met klachten aan het bewegingsapparaat. Het strakker worden van de huid heeft invloed op de beweeglijkheid van de handen. Er kan geen vuist meer gemaakt worden en de vingers kunnen niet meer helemaal gestrekt worden. Ook kunnen er ontstekingen van de spieren en pezen ontstaan. Bij sommige patiënten betreft het hier de grote skeletspieren (polymyositis). Daarnaast kunnen er ontstekingen ontstaan in de gewrichten van vooral de handen en knieën. Deze zijn meestal mild en kunnen de gewrichten niet echt beschadigen.

Hoe wordt de diagnose lokale en systemische sclerodermie gesteld?

In het beginstadium van de ziekte is het voor een arts niet eenvoudig om een diagnose te kunnen stellen. Veel symptomen treden pas later op en worden dan pas zichtbaar. Daarom zal er een aantal onderzoeken uitgevoerd moeten worden om tot een diagnose te kunnen komen. Bij huidafwijkingen zal de arts de dikte en uitgebreidheid daarvan opmeten. Aan de hand van dit onderzoek kan hij later bijhouden of de huidverdikking verder is toegenomen. Met een bloedtest kan worden gekeken of er bepaalde antistoffen aanwezig zijn. Op röntgenfoto’s kunnen vooral bij gelimiteerde sclerodermie kalkafzettingen bij uw vingers en tenen zichtbaar worden gemaakt.

Soms besluit de arts om een capillairmicroscopie uit te voeren. De kleine haarvaten van het nagelbed van uw vingers worden dan nader onderzocht. Afwijkingen kunnen wijzen in de richting van systemische sclerodermie. Als uw arts het vermoeden heeft dat ook uw inwendige organen zijn aangetast, zal hij diverse onderzoeken laten uitvoeren. Wanneer alle uitslagen binnen zijn, kan de arts een diagnose stellen.

Hoe wordt lokale en systemische sclerodermie behandeld?

Bij deze aandoening zult u meestal worden behandeld door een reumatoloog. Indien nodig zal hij ook andere specialisten in het behandelingsproces betrekken, zoals longarts, hartspecialist, internist, oefentherapeut, psycholoog en maatschappelijk werker.

Deel dit bericht

Stuur door via e-mail Print pagina

Meer artikelen lezen in ons kenniscentrum

Gratis boekje "Bewegen zonder pijn"

Download nu gratis het boekje ‘Bewegen zonder pijn’ t.w.v. € 4,95.

Download gratis

Heeft u vragen? Wij helpen u graag.
Neem contact op.

Beoordeling van dit artikel:
[Totaal: 11    Gemiddelde: 4/5]