Ziekte van Behçet

Wat is de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet is een aandoening met steeds terugkerende zweren (aften) op de minst prettige plaatsen. Deze ontstaan namelijk in het begin in de mond en op de geslachtsorganen. Daarna kunnen de verschijnselen zich verder uitbreiden door het lichaam. Ongeveer 65 procent van de patiënten krijgt ook last van ontstoken gewrichten. Daarom wordt de ziekte van Behçet ingedeeld onder de reumatische aandoeningen.

Wie heeft er last van de ziekte van Behçet?

In 1936 heeft de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet drie patiënten beschreven met zweertjes in de mond en op de genitaliën én pusophoping in de voorste oogkamer (hypopyon uveïtis). Zoals wel vaker voorkomt, heeft hij de door hem opgemerkte klinische verschijnselen naar zichzelf vernoemd. De ziekte van Behçet komt in Westerse landen sporadisch voor. Heel opmerkelijk is, dat deze aandoening vooral optreedt in landen rond de oude zijderoute van China naar Turkije. In Turkije lijdt 1 op de 400 mensen aan deze ziekte. In Nederland komt de ziekte van Behçet bij 1 op de honderdduizend mensen voor. Het gaat hier vooral om inwoners met een Turkse en Aziatische achtergrond. De ziekte van Behçet begint meestal tussen het 30e en 50e levensjaar en komt zowel bij mannen als vrouwen voor.

Wat is de oorzaak van de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet is een auto-immuunziekte. Dit is een groep van aandoeningen, waarbij het afweersysteem van het lichaam verstoord is geraakt. Het valt niet alleen schadelijke indringers aan, maar ook gezonde en goed functionerende cellen. Daardoor kunnen uiteenlopende klachten ontstaan. Zoals bij bijna alle auto-immuunziektes, is ook de oorzaak van de ziekte van Behçet nog niet volledig achterhaald. Uit onderzoek is wel naar voren gekomen dat genetische en omgevingsfactoren een rol pelen bij de verspreiding van deze ziekte.

Het HLA-B51 eiwit van het immuunsysteem blijkt centraal te staan bij de ontwikkeling van de ziekte van Behçet. Dit afweereiwit komt meer voor bij Aziaten dan bij inwoners van Westerse landen. Meer dan 80 procent van de Aziatische patiënten heeft HLA-B51 in het lichaam. Deze aandoening komt bovendien vaker voor bij leden van één familie. Daarmee is het genetische component aangetoond. Verder zijn er aanwijzingen dat virussen betrokken zijn bij het ontstaan van de ziekte van Behçet. Het gaat o.a. om herpes simplex, hepatitis-C en parvovirus B19. De medische wetenschap heeft echter nog niet kunnen bewijzen, dat deze virussen de échte veroorzakers zijn.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van de ziekte van Behçet?

Alle patiënten krijgen last van zweerachtige ontstekingen in de mond. Deze aften kunnen ontstaan op het tandvlees, de tong, het mondslijmvlies en het wangslijmvlies. Meestal verdwijnen de zweertjes binnen 10 dagen. Ze laten geen litteken achter. In 70 procent van de gevallen doen deze verschijnselen zich ook voor op de buitenkant van de geslachtsorganen. Deze zweertjes zijn vaak erg pijnlijk. Bovendien komen de aften frequent terug, waarbij ze meestal een litteken achterlaten. Bij 75 procent van de patiënten gaat de ziekte van Behçet gepaard met oogontstekingen. De ogen gaan pijn doen, het zicht wordt wazig en licht kan moeilijk verdragen worden. Kenmerkend voor deze aandoening is een ontstekingsplekje in de voorste oogkamer. Deze bevindt zich tussen het hoornvlies en de lens.

Wat doet de ziekte van Behçet met de gewrichten?

Bij de ziekte van Behçet kunnen ontstekingen ontstaan in de knieën, enkels, polsen en ellebogen. Soms kunnen deze ook optreden in de duim of grote teen. Het aangetaste gewricht is dan pijnlijk, stijf en gezwollen. Deze ontstekingen kunnen ontstaan in één of meerdere gewrichten en herstellen zich meestal na verloop van tijd weer. Ze kunnen echter wel weer terugkomen. In verreweg de meeste gevallen blijven de gewrichten onbeschadigd.

Wat zijn de andere symptomen van de ziekte van Behçet?

• Huid: de ziekte van Behçet kan ook de huid aantasten. Bij vrouwen gaat het om blauwe knobbels aan de voorkant van de onderbenen. Deze doen pijn en kunnen soms gaan zweren. Deze knobbels verdwijnen meestal weer even plotseling als ze ontstaan zijn. Bij mannen kunnen de haarzakjes gaan ontsteken en acneachtige verschijnselen op de huid ontstaan.
• Maagdarmkanaal: het kan voorkomen dat deze aandoening zich uitbreidt naar het maagdarmkanaal. Dit gaat gepaard met maagpijn, diarree en soms bloed in de ontlasting.
• Zenuwstelsel: bij ongeveer 15 procent van de patiënten wordt ook het centrale zenuwstelsel aangetast door de ziekte. Mannen die op jonge leeftijd deze aandoening hebben gekregen, lopen het grootste risico. Dit kan tot uiteenlopende problemen leiden. Van aangezichtspijn tot ontstekingen van de hersenen en hersenvliezen. En van moeilijker kunnen bewegen tot psychische problemen. In 30 procent van deze gevallen ontstaat in een later stadium dementie.
• Bloedvaten: in 10 tot 30 procent van de gevallen kunnen er ontstekingen optreden aan de binnenkant van de grote aderen. Dit heet vasculitis. Dit kan leiden tot afsluiting van de aangetaste aderen. Daardoor kan de bloedtoevoer naar bijvoorbeeld de nieren, hart, lever of andere belangrijke organen belemmerd worden.

Hoe wordt de diagnose ziekte van Behçet gesteld?

Er bestaan geen laboratoriumtesten, waarmee de ziekte van Behçet kan worden aangetoond. In het bloed zijn immers geen antistoffen aanwezig. De arts zal dan ook aan de hand van de symptomen een diagnose moeten stellen. Hij zal u onderzoeken op zweertjes in de mond en in de keel. Daarnaast zal hij u vragen of u het afgelopen jaar te maken heeft gehad met minimaal twee van de volgende symptomen: oogontsteking, huidproblemen en zweertjes op de uitwendige geslachtsorganen. Ook het ontstaan van zweertjes na een prik met een steriele naald in de huid wordt meegerekend in deze score.

Soms is de ziekte zo gecompliceerd dat het moeilijk wordt om een diagnose te kunnen stellen. Dan kan er aan de hand van bloedonderzoek geprobeerd worden andere aandoeningen uit te sluiten. Ook kunt u doorverwezen worden naar een specialist met ervaring in de ziekte van Behçet. In het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam bevindt zich het enige Nederlandse expertisecentrum op het gebied van de ziekte van Behçet.

Hoe wordt de ziekte van Behçet behandeld?

In eerste instantie zal de arts meestal colchicine voorschrijven. Deze ontstekingsremmer werkt goed tegen aften, huidafwijkingen, oogontstekingen en gewrichtsontstekingen. Om de pijn te verminderen kan een ontstekingsremmende pijnstiller (NSAID) gegeven worden. Bij aften in de mond wordt vaak een triamcinolonacetonide zalf en bij genitale aften betamethason zalf voorgeschreven. Bij oogproblemen kunnen betamethason druppels gebruikt worden. Ook kunt u voor verdere behandeling doorverwezen worden naar een reumatoloog, huidarts, oogarts, maag-darm-leverarts of neuroloog.

Deel dit bericht

Tweet

Meer artikelen lezen in ons kenniscentrum

Download nu gratis het boekje ‘Bewegen zonder pijn’ t.w.v. € 4,95.

Heeft u vragen? Wij helpen u graag.
Neem contact op.